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$$$ $$轉氨酶 $ $$$ #;。 ! !%>水浴氮吹儀鳥氨酸循環的詳細過程 !!（"）氨甲酰磷酸的合成!來自外周組織或肝自圖 # ;!鳥氨酸循環簡圖 身代謝所生成的 6&$ 及 <=% ）首先在肝細胞 （ &<=$ 內被合成氨甲酰磷酸（2’+-’?.34 @1.)@1’0,），催化此反應的酶為氨甲酰磷酸合成酶!（ 2’+-’?.34 @1.)@1’0, )3(01,0’), !，

（’+F/(/(.)522/(’0, )3(01,0’),，CBB）的催化，CDA供能，與天冬氨酸反應生成精氨酸代琥珀酸。后者再 受精氨酸代琥珀酸裂解酶（’+F/(/(.)522/(’0, 43’),，CBM）的催化，裂解為精氨酸及延胡索酸：  #"!第二篇!物質代謝 在上述反應過程中天冬氨酸起供氨基的作用。天冬氨酸又可由草酰乙酸與谷氨酸經轉氨基作用生成，而 谷氨酸的氨基又可來自體內多種氨基酸的轉氨基作用。由此可見，多種氨基酸的氨基可通過天冬氨酸的 形式參加尿素合成。 !!（"）精氨酸水解生成尿素!在胞液中形成的精氨酸受精氨酸酶（ #$%&’#()）的水解作用而生成尿素和 鳥氨酸。鳥氨酸再進入線粒體參加瓜氨酸的合成，瓜氨酸又經上述變化最后生成尿素及鳥氨酸，如此周而 復始地循環促進尿素的生成。 !!上述尿素生成的四步反應簡要綜合如下： *+,./0*.-123. -,*0 % %%!,* +—/0—+,* .*143.153."3& - !!由此可見，尿素分子中的兩個氮原子，

其一來自氨，另一來自天冬氨酸的氨基，而天冬氨酸又可從草酰 乙酸與其他氨基酸經轉氨基作用生成。因此尿素分子中的兩個氮都是直接或間接來自多種氨基酸。在合 成尿素過程中消耗 "分子高能磷酸鍵。反應中所需的 /0* 可由 ,/0提供。 - !!現將有關尿素合成的中間步驟結合細胞定位總結于圖 67。 圖 6 7!尿素生成的步驟和細胞定位 !!此外，精氨酸是合成一氧化氮的前體，鳥氨酸循環的一氧化氮合酶支路，即少許精氨酸經一氧化氮合  第九章 6蛋白質的分解代謝"!! 酶（!"#$"% &’"() *+!#,-*)，./0）的催化，由 .1234及 /5 等參加，可產生瓜氨酸及一氧化氮（ !"#$"% &’"()， ./）。一氧化氮是重要的信號轉導物質，可作為細胞毒并具有使平滑肌松弛等作用。 ./0廣泛分布于神 經系統及巨噬細胞。 6 678尿素合成的調節 66尿素的合成受以下幾種因素的調節： 66（9）膳食蛋白質 6高蛋白膳食時合成尿素速率加快，排泄的含氮物中尿素占 :;< = >;<；而低蛋白 膳食則相反，尿素排泄量可低于含氮排泄物量的 ?;<。對大鼠提高蛋白質飼養量時，觀察到鳥氨酸循環